Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

Причины и методы лечения увеличения левого предсердия

Аортальный стеноз — это сужение просвета крупнейшей артерии организма человека. В результате наблюдается неполная проходимость структуры, заброс крови обратно в левое предсердия и нарушение локальной, а затем и общей гемодинамики.

Восстановление проводится хирургическими методами. Нужно отграничивать сужение от закупорки или окклюзии. Как в случае с распространенным атеросклерозом.

В первой ситуации имеет место стеноз аорты, во втором — механическая непроходимость в результате отложения холестериновых бляшек. И то, и другое опасно.

Необходимо оперативное лечение. От его своевременности и эффективности зависит прогноз. Специалист, на плечи которого ложится терапия — кардиохирург.

Аортальный стеноз имеет собственный код по МКБ-10 — I35 c различными постфиксами.

  • Суть состояния заключается в сужении устья артерии и невозможности дальнейшего проведения крови в большой круг.
  • Болезнетворный процесс обуславливается одним или группой факторов внешнего и внутреннего характера.

Частым вариантом выступает регулярное воспаление околосердечных структур, например, ревматизм. Как аутоиммунная патология, она имеет деструктивный характер. Течет постоянно.

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

Если же рецидивы частые, вероятность растет еще существеннее. Также возможны врожденные пороки развития, васкулит (поражение самой стенки сосуда) и прочие варианты.

Независимо от типа процесса, наблюдается сужение устья аорты, в месте ее впадения в левый желудочек. Кровь выбрасывается из камеры, проходит клапан, но не способна преодолеть сопротивление. Потому в большой круг попадает только часть жидкой соединительной ткани.

Другая застревает в полости кардиальных структур и провоцирует перегрузку сердца. По мере прогрессирования объем регургитации (возвращения) нарастает, возможно растяжение желудочка, развитие дилатации и вторичной кардиомиопатии.

Механизм становления опасных последствий понятный:

  • С одной стороны сердце интенсифицирует деятельность, чтобы обеспечить организм достаточным количеством питательных веществ и кислорода. Это чревато искусственным разрастанием мышечного слоя, в качестве способа компенсации. Также растет артериальное давление и показатели такового в самой аорте.
  • С другой стороны органы и системы недополучают необходимых соединений. Заканчивается это гипоксией, дистрофией тканей и полиорганной недостаточностью.

Основной способ типизации патологического процесса заключается в его стадировании.

Критерий отграничения этапов специфический. Классификация проводится по градиенту давления. ГД представляет собой разницу между показателями в левом желудочке и аорте. Измерение проводится в систолу, то есть в момент полного сокращения кардиальных структур.

Компенсация

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

Она же 1-я стадия отклонения. Градиент давления в рамках клинической нормы или незначительно изменен в сторону увеличения. Симптоматики пока нет.

При этом уровень стеноза различен, обычно минимален. Операция не назначается, показано динамическое наблюдение.

При стремительном развитии болезни требуется квалифицированная помощь. До тех пор врачи смотрят на движение состояния, делают выводы. Показано применение препаратов для разжижения крови, но это временная мера.

Скрытая фаза

2-я стадия патологического процесса. Градиент давления находится в рамках 30-60 мм ртутного столба.

Симптоматика уже присутствует, все огранивается легким головокружением, быстрой утомляемостью после физической нагрузки, одышкой на фоне активности. Это неспецифические проявления, к кардиологу они приводят очень немногих.

Если пациент находится на динамическом контроле, назначается плановое оперативное вмешательство. На фоне отклонений возможно возникновение неотложных состояний. Это основания для срочной хирургической коррекции.

3-я стадия. Характеризуется превышением градиента давления от 65 мм и ртутного столба и более.

Симптоматика нарастает, приобретает стойкие черты сердечных приступов, обморочных, синкопальных состояний. Развивается интенсивная одышка: даже в полном покое незначительное учащение присутствует.

Оперативное вмешательство пока еще возможно, о его необходимости не стоит и говорить. Единственный шанс на сохранение жизни.

4-я стадия. И этим все сказано. Формируются стойкие черты дисфункции кардиальных структур.

Наблюдается постоянная одышка, возможны приступы острой боли, астматические эпизоды, обмороки, падение артериального давления до минимальных значений.

Вероятность неотложных состояний находится на уровне 70%, каждый прожитый день — уже достижение.

Хирургическое лечение у некоторых невозможно, поскольку человек его попросту не перенесет. У других же не имеет больших перспектив.

Терминальная фаза

54688464866

Она же 5-я стадия. Выделяют ее не все авторы. Это не вполне верно. Кардинальным образом восстановить функциональную активность сосуда уже невозможно, да и смысла в этом нет.

Наблюдаются массивные органические изменения во всем теле. Перспектив излечения нет. Медикаментозными методами можно продлить жизнь человека, но не надолго.

Критический аортальный стеноз не поддается коррекции. До его наступления проходит от 3 до 15 лет и более. Время на диагностику есть, но нужно обратиться к врачу. Лучше не затягивать.

Другое основание классификации — локализация изменения. Соответственно говорят о трех формах:

  • Высоко залегающий процесс. На его долю приходится меньше всего случаев.
  • Клапанная разновидность. Страдает сама перегородка между сосудом и левым желудочком.
  • Низко расположенный тип.
  • Врожденный вид. Встречается относительно редко. Сочетается с группой сопутствующих патологий кардиального и иного профиля. Причиной оказывается порок развития.
  • Приобретенная форма. Особенно часто поражает молодых людей в возрасте до 30 лет. Затем болезнь неуклонно прогрессирует, не давая знать о себе до момента стабилизации анатомического дефекта.

Как показывает практика, полного излечения не наступает никогда. Есть шансы существенно продлить жизнь больному, начав терапию на ранних стадиях (1-2).

Но тотального восстановления не произойдет.

Причины

Факторы развития состояния множественны. Некоторые имеют контролируемый характер, другие вообще не зависят от пациента и проявляют патогенную активность спонтанно.

Какие это моменты:

  • Длительное курение. Лица с никотиновой зависимостью физиологического плана болеют в 80% случаев. Если внимательно присмотреться к потребляющим табак, можно обнаружить, что подавляющее большинство страдает стенозом клапана аорты в начальных или развитых фазах. Проблема даст знать о себе позже.
  • Холестеринемия. Имеет косвенную связь с описанным патологическим процессом. Появляется атеросклероз, образуется бляшка. Далее возможны варианты. В момент лечения вероятно повреждение сосудистых стенок, провокация воспаления. Особенно характерно это для хирургического вмешательства при кальцификации липидных образований. Отсюда грубое рубцевание тканей и сужение просвета. Вероятность подобного исхода минимальна, но она присутствует.
  • Принадлежность к мужскому полу. Согласно исследованиям, женщины страдают аортальным стенозом в 5-6 раз реже. По всей видимости, это связано с активностью эстрогенов, которые позволяют лучше бороться с негативными факторами разного рода, способными повлиять на сердце и сосуды.
  • Возрастная группа 60 . Существует два пика заболеваемости. Молодость до 30 и старость после 55. Категории риска должны регулярно наблюдаться у кардиолога и, как минимум, раз в год проходить ЭХО-КГ.
  • Почечная недостаточность в фазе декомпенсации. Провокация патологического процесса в таком случае понятна не до конца. Тот же эффект развивается на фоне опасных патологий парного органа деструктивного характера. Нефриты и проч. Вырабатывается избыток ренина, ангиотензина-II, альдостерона. Они искусственно сужают просвет аорты. Патологический механизм закрепляется, становится стереотипным и существует постоянно, делая невозможным нормальный кровоток.
  • Воспалительные поражения кардиальных структур. В первую очередь эндокардит. Деструкция внутренней оболочки. Имеет инфекционное (бактериальное, реже вирусное или грибковое происхождение). Сопровождается рубцеванием, заращением тканей. При разрушении аорты наступает эпителизация стенок. Соединительные клетки сужают просвет и не дают нормально двигаться крови.
  • Системная красная волчанка.
  • Ревматизм. Воспалительная патология. Как и предыдущая причина заканчивается деструкцией сосудистой ткани, внутреннего слоя, то есть эндотелия. Восстановление имеет спорные перспективы по причине стойкости аутоиммунного процесса.
  • Аномалии развития кардиальных структур, сосудов, в том числе самой аорты. Имеют врожденное происхождение. Не обязательно связаны с наследственностью, генетическими отклонениями, но и такое возможно. Во втором случае помимо стеноза наблюдаются грубые дефекты сердечных структур. Бывают дополнительные отклонения со стороны соединительной, костной ткани и прочих.
  • Кальцинозы. Отложение неорганических солей в полости сосудов и на поверхности клапанов. Болезнь имеет обменное происхождение и не связана с потреблением названного микроэлемента или препаратов на его основе. В основном страдают лежачие пациенты и процессы реабсорбции кальция.

Некоторые факторы может устранить сам человек в рамках профилактики. Другие же купируются специальными методами, в зависимости от исходного диагноза.

Симптомы

  1. Зависят от стадии:
  2. 1 степень стеноза аорты характеризуется полным или преимущественным отсутствием проявлений.
  3. 2 этап определяется минимальной клинической картиной:
  • Одышка на фоне умеренной физической нагрузки. Наблюдается в большинстве случаев как следствие нарушения нормального газообмена.
  • Тахикардия. Ускорение сердечной деятельности, повышение частоты сокращений.
  • Рост артериального давления. Не всегда, но в большинстве случаев.
  • Головокружение. В результате поражения церебральных структур, невозможности обеспечения нервной ткани кровью (к слову, они очень чувствительны к недостатку кислорода и питательных соединений).

3 стадия — самый частый момент диагностики:

  • Одышка возникает на фоне минимальной физической нагрузки.
  • Боли в грудной клетке интенсивного характера. Приступообразные, не дольше 30 минут. Типичны для стенокардии.
  • Обмороки, синкопальные состояния. Разной частоты и интенсивности.
  • Тошнота, рвота.

Стеноз аорты у детей

Стеноз клапана аорты – это один из пороков сердца, характеризующийся сужением участка аорты, выходящей из левого желудочка, и повышением нагрузки на миокард всех отделов сердца.

Опасность аортального порока в том, что при сужении просвета аорты необходимое для организма количество крови не поступает в сосуды, что приводит к гипоксии (нехватке кислорода) головного мозга, почек и других жизненно важных органов. Кроме этого, сердце, пытаясь протолкнуть кровь в стенозированный участок, выполняет повышенную работу, а длительная работа в таких условиях неминуемо приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Среди других заболеваний клапанов аортальный стеноз наблюдается в 25-30%, и чаще развивается у лиц мужского пола, и сочетается в основном с пороками митрального клапана.

В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.

Основная причина врожденного стеноза аорты — это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Причины приобретенного аортального стеноза:

  • Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
  • Эндокардиты, или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
  • Атеросклеротические наложения, отложения солей кальция в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.

Врожденные пороки сердца занимают около 1% всех детских заболеваний. Точная этиология формирования врожденных пороков сердца у детей окончательно не выяснена. Основным остается предположение о дефекте внутриутробной закладки сердечной трубки.

Исследованиями были доказано, что появление врожденных пороков сердца обязано болезням и нарушениям диеты матери. Женщины, переболевшие в начальном триместре беременности ОВИ или краснухой, чаще других рожали детей с пороками развития. Значимость хронических инфекционных заболеваний и интоксикаций у будущей матери окончательно не определена. Влияние внутриутробных эндокардитов тоже пока окончательно не доказано.

Предлагаем ознакомиться  Во время овуляции выделения жидкие как вода

Врожденные пороки сердца у новорожденных – самая часто выявляемая причина смертности детей еще в родильном доме. Если развитие не остановилось внутриутробно, то плод продолжает развиваться и патология компенсируется благодаря организму матери.

Как правило, наличие подобных пороков определяется уже в короткий период новорожденности. Однако, при небольшом дефекте проявления порока сердца могут быть малозаметными. Тогда молодую маму с новорожденным выписывают домой.

Симптомы пороков сердца у детей раннего возраста разнообразны и малоспецифичны. Ребенок капризничает, малоактивен и быстро утомляется. Малыш слабо сосет грудь. Он быстро устает при кормлении и отказывается, оставаясь голодным. Над верхней губой появляется испарина при небольшой нагрузке. Носогубной треугольник при этом бледнеет или становится синюшным.

Симптомы начинают нарастать по мере взросления ребенка. Физическая или эмоциональная нагрузка может стать поводом для резкого ухудшения состояния, при котором синюшность распространяется на все тело. Ребенок плохо прибавляет в весе, малейшая нагрузка вызывает одышку. Позже присоединяются отеки. К сожалению, задержка в диагностике порока приводит к риску упустить время оптимальной его коррекции.

Классификация

Клинически более удачная классификация врожденных пороков сердца делит их по выраженности цианоза:

  1. пороки без цианоза,
  2. пороки с поздним появлением цианоза,
  3. первично цианотические пороки.

Также врожденные пороки классифицируются по локализации.

Врожденный стеноз аорты возникает в первом триместре гестации плода, а его развитию способствует генетическая предрасположенность, регулярные стрессы будущей мамы, употребление алкоголя либо прием запрещенных при беременности препаратов. Способствуют развитию этой врожденной патологии синдром Вильямса у плода и проживание беременной в опасной экологической обстановке.

Кардиологи разделяют эту патологию на три вида: клапанный стеноз или стеноз аортального клапана (он регистрируется чаще других), надклапанный и подклапанный. 

В большинстве случаев при умеренной выраженности болезни новорожденные малыши чувствуют себя нормально. А вот заболевание 3 степени, когда диаметр аорты составляет менее 5 миллиметров, протекает тяжело. Кровообращение крохи существенно нарушается, и в результате к внутренним органам поступает мало кислорода.

Использование консервативной терапии не устраняет этот сердечный порок. Однако может облегчить его симптоматику, улучшая кровообращение в сердце, устраняя застой в легких. Аортальный стеноз новорожденных лечат простагландинами, которые препятствуют закрытию протока аорты; мочегонными препаратами для снятия отека легких. Диуретики выводят лишнюю жидкость из организма, но вместе с тем способствуют нарушению водно-солевого баланса.

Аортальный стеноз у новорожденных устраняют и хирургическим путем. Для этого используются методы баллонной вальвулопластики, протезирования и пластики аортального протока. В каждом конкретном случае способ хирургического лечения определяет детский кардиохирург.

  • Рекомендуется выполнение чрескожной баллонной вальвулопластики АоК новорожденным детям с критическим КСА. 

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Долгое время симптомы заболевания могут вообще отсутствовать. При длительном существовании заболевания или выраженном сужении отверстия аортального клапана развиваются следующие симптомы:

  • одышка. На начальных стадиях заболевания она появляется только после физической нагрузки и полностью проходит в состоянии покоя. При прогрессировании заболевания одышка может появляться и в состоянии покоя, усиливаться при волнении, иногда возникать ночью;
  • боли в сердце (обычно по правому краю грудины, во 2-3 межреберье, иногда они могут быть без четкой локализации (расположения)). Боли в сердце, как и одышка, часто появляются на фоне физической нагрузки, при волнении, стрессе. Боль может носить колющий, давящий характер;
  • обмороки. Часто наблюдаются на фоне физической нагрузке, редко – в покое.
  • сердцебиения;
  • быстрая утомляемость, снижение работоспособности.

Выделяют несколько форм стеноза устья аорты.

  • По локализации (расположению) сужения:
    • клапанный стеноз (сужение в области клапана);
    • надклапанный (сужение наблюдается выше клапана);
    • подклапанный (сужение наблюдается ниже клапана).
  • По происхождению:
    • врожденный порок сердца (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода);
    • приобретенный порок сердца (стеноз устья аорты формируется после перенесенных заболеваний сердца и сосудов).
  • По степени компенсации кровообращения (то есть по тому, как сердце справляется с нагрузкой):
    • компенсированный порок (стеноз устья аорты не приводит к выраженным нарушениям работы сердца);
    • декоменсированный порок (наблюдается нарушение работы сердца и выраженная клиническая картина заболевания: постоянная одышка, обмороки, боли в сердце и др.).
  • По степени сужения устья аорты:
    • умеренный стеноз – незначительное сужение устья аорты;
    • выраженный стеноз – значительное сужение устья аорты;
    • критический стеноз – очень сильное сужение устья аорты.

Стеноз устья аорты у детей чаще всего бывает врожденным (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода), реже — приобретенным заболеванием (возникает после перенесенной острой ревматической лихорадки (заболевание, возникающее чаще после перенесенной ангины или другой инфекции, вызванной гемолитическим стрептококком группы А)).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появилась одышка, боли в сердце, головокружения (с рождения или после перенесенного заболевания), с чем пациент связывает возникновение симптомов и др.).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания сердца, какие хронические заболевания есть у пациента).
  • Анамнез семейного анамнеза (есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердечно-сосудистой системы, были ли случаи внезапной смерти в семье).
  • Осмотр: отмечается бледность кожи, иногда с развитием акроцианоза (синюшная окраска конечностей, связанная с нарушением кровообращения в мелких сосудах (капиллярах)). Кроме того, обязательно определяют границы сердца, шумы в сердце, наличие хрипов в легких.
  • Общий анализ крови – проводится для определения содержания гемоглобина (белок, участвующий в переносе кислорода), эритроцитов (красные кровяные клетки), тромбоцитов (форменные элементы крови, которые участвуют в процессах свертывания крови), лейкоцитов (белые кровяные клетки) и др.
  • Общий анализ мочи.

Эти два исследования проводятся для выявления сопутствующей патологии (нарушение), которая может повлиять на течение заболевания.

  • Электрокардиография (ЭКГ) — метод определения электрической активности сердца, который позволяет оценить работу сердца.
  • Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) — метод ультразвукового исследования сердца, который позволяет оценить степень сужения устья аорты, показатели работы сердца.
  • Рентгенография сердца — позволяет оценить размеры и конфигурацию (строение) сердца, выявить изменения в легких, появляющиеся при осложнении заболевания.
  • Коронароангиография с аортографией (инвазивная процедура, связанная с проникновением через сосуды рук или ног, позволяющая исследовать сосуды сердца и аорту).
  • Тест с физической нагрузкой (нагрузочные пробы) — оценивается реакция сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку:
    • тест с 6-минутной ходьбой;
    • велоэргомерия (велотренажер);
    • трэдмил-тест (на беговой дорожке).
  • Возможна также консультация педиатра. 
  • При умеренно выраженном стенозе и отсутствии жалоб лечение не проводят, выбирают тактику наблюдения.
  • Тщательное наблюдение врача каждые 3-6 месяцев, выполнение эхокардиографического исследования (ЭхоКГ) каждые 6-12 месяцев.
  • Профилактика эндокардита (воспаление внутренний оболочки сердца (эндокарда)) перед лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (профилактический прием антибиотиков).

Список литературы

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

1. Roberts, W.C. Valvular, subvalvular and supravalvular aortic stenosis: morphologic features / Roberts W.C. // Cardiovasc. Clin. Ser. – 1973; 5: 97.

2. Beppu, S. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves / Beppu S., Suzuki S., Matsuda H., Ohmori F., Nagata S., Miyatake K. // Am. J. Cardiol. – 1993; 71: 322-327.

3. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee  K. et al. ACC/AHA  2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of  Cardiology/American  Heart   Association  Task  Force   on  Practice   Guidelines (Writing Committee  to Revise the 1998 Guidelines  for the Management of Patients With  Valvular  Heart   Disease)  developed  in  collaboration   with  the  Society  of Cardiovascular   Anesthesiologists,   endorsed   by  the  Society  for  Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic  Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:e1–e148.

4. Зиньковский, М.Ф Врожденные пороки сердца / М.Ф. Зиньковский под редакцией А.Ф. Возианова. – Киев. 2010. – С.  738-790. 

5. Myung, K. Park Aortic stenosis / Myung K. Park, MD // Pediatric Cardiology for Practitiones. – 2008. – P. 248-257.

6. Бондаренко, И. Э. Хирургическое лечение врожденного стеноза аорты: дисс. … докт.мед. наук / И.Э. Бондаренко – М., 2003.

7. Brown JW., Stevens LS., Holly S. Surgical spectrum of aortic stenosis in children: a thirty-year experience with 257 children. Ann Thorac Surg., 1988, v.45, p.393-403.

8. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева; 2016. 208 с.

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

9. Braunwald, E. Congenital aortic stenosis. In: Clinical and hemodynamic findings in 100 patients / Braunwald E., Goldblatt A., Aygen M.M., Rockoff S.D., Morrow A.G. // Circulation. – 1963;27:426-462.

10. Gersony, W.M. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular septal defect / Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J. et al. // Circulation. – 1993;87:121-126.

11. Tawes, R.L. Congenital bicuspid aortic valve associated with coarctation of the aorta in children / Tawes R.L., Jr Berry C.L., Aberdeen E. // Br. Heart J. – 1969;31:127-128.

12. Glick, B.N. Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members / Glick B.N., Roberts W.C. // Am. J. Cardiol. – 1994;73:400-4.

Предлагаем ознакомиться  Что можно есть при аллергии: список продуктов, диета и рекомендации

13. Gale, A.N. Familial congenital bicuspid aortic valve: secondary calcific aortic stenosis and aortic aneurysm / Gale A.N., Mc Kusick V.A., Hutchins G.M., Gott V.L. // Chest. – 1977;72:668-70.

14. Godden, D.J. Stenosed bicuspid aortic valve in twins / Godden D.J., Sandhu P.S., Kerr F. // Eur. Heart J. – 1987;8:316-18.

15.  McDonald, K. Familial aortic valve disease: evidence for a genetic influence? / McDonald K., Maurer B.J. // Eur. Heart J. – 1989;10:676-7.

16. Clementi, M. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance / Clementi M., Notari L., Borghi A., Tenconi R. // Am. J. Genet. – 1996;62:336-8.

17. Gotzsche, C.O. Prevalence of cardiovascular malformations and association with karyotypes in Turner?s syndrome / Gotzsche C.O., Krag-Olsen B., Nielsen J., Sorensen K.E., Kristensen B.O. // Arch. Dis. Child. – 1994;71:433-6.

18. Van der Hauwaert, L.G. Cardiovascular malformations in Turner?s and Noonan?s syndrome / Van der Hauwaert, L.G., Fryns J.P., Dumoulin M., Logghe N. // Br. Heart J. – 1978;40:500-9.

19. Mazzanti, L. Heart disease in Turner?s syndrome / Mazzanti L., Prandstraller D., Tassinari D. et al. // Helv. Pediatr. Acta. – 1988;43:25-31.

20. Rappo, P.D. Health supervision for children with Turner?s syndrome / Rappo P.D. // American Academy of Pediatrics. Committee on Genetics. Pediatrics. – 1995;96:1166-73.

21. Douchin, S. Malformations and vascular complications associated with Turner?s syndrome. Prospective study of 26 patients / Douchin S., Rossignol A.M., Klein S.K., Siche J.P., Baguet J.P., Bost M. // Arch. Mat. Coeur. Vaiss. – 2000;93:565-70.

22. Sybert, V.P. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome / Sybert V.P. // Pediatrics. – 1998;101:Eli.

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Оперированные или неоперированные больные с КСА и аортальной регургитацией являются группой риска по выполнению хирургического вмешательства на АоК (первичного или повторного), так как эти два патологических состояния АоК являются прогрессирующими заболеваниями.

Больные с имплантированными в аортальную позицию протезами в отдаленные сроки после операции угрожаемы по развитию протез-зависимых осложнений. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. Также данный контингент больных, оперированные в раннем детском возрасте, несомненно является кандидатами на выполнение повторных операций по замене клапана ввиду «перерастания» размера протеза.

После операции Росса пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации неолегочного ствола, а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий.

С врожденным КСА со значительным ГСД ЛЖ/Ао может быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. В связи с этим пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ для выявления аритмии на ранних стадиях.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

Стеноз аортального клапана у детей — Про сосуды

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

Классификация аортального стеноза

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ. Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

В первую очередь, стеноз аортального клапана подразделяют на врождённый и приобретённый. Врождённый подразделяется на три вида: надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз аорты. Приобретённый чаще всего является клапанным видом стеноза.

Кроме того, стеноз устья аорты подразделяют на пять стадий в зависимости от степени тяжести заболевания:

  • 1 стадия. Является компенсированным вариантом, при котором сужение аорты незначительно. Однако пациенту с этой стадией не следует забывать о своём диагнозе: посещать специалиста-кардиолога необходимо регулярно.
  • 2 стадия. Так называемая скрытая сердечная недостаточность. Пациент регулярно ощущает головокружение, слабость, одышку даже при небольшой физической активности, быстро утомляется. Обычно требуется хирургическое вмешательство.
  • 3 стадия. Проявляются такие же симптомы, как в предыдущей стадии, но чаще и тяжелее, кроме того, к ним добавляются обмороки и стенокардия. Хирургическое вмешательство обязательно.
  • 4 стадия. Её называют выраженной сердечной недостаточностью. Усиливаются признаки предыдущей стадии, появляется одышка без каких-либо физических нагрузок, возможны приступы сердечной астмы. Операция на этой стадии назначается очень редко и не приносит максимального эффекта.
  • 5 стадия. Является терминальной. К симптомам добавляются постоянная одышка, отёки нижних конечностей. Операции на этой стадии не проводятся. При помощи лекарственной терапии можно ненадолго улучшить состояние пациента.

Особенностью заболевания можно считать то, что оно может протекать бессимптомно в течение многих лет и проявиться только тогда, когда просвет аорты уменьшится наполовину. Поэтому так важно проходить профилактические осмотры у кардиолога.

Поскольку при заболевании организм недополучает крови, обогащённой кислородом, появляются характерные симптомы:

  • головокружение;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • бледность;
  • одышка;
  • обмороки;
  • болевой синдром в области груди, отдающий в левую руки и/или лопатку;
  • отёки нижних конечностей (преимущественно в области лодыжек);
  • увеличение объёма живота из-за застоя жидкости;
  • сердечная астма;
  • усиление сердцебиения;
  • сбои в сердечном ритме.
Предлагаем ознакомиться  Застой грудного молока что делать комаровский

При стенозе в организм поступает недостаточно кислорода, можно упасть в обморок

  1. Стенокардия и болевой синдром. При стенозе устья аорты левый желудочек гипертрофирован, поскольку для преодоления суженного просвета ему приходится прикладывать больше усилий для обеспечения кровотока.

    Это вкупе с тем, что сердечные сосуды не могут должным образом обеспечить сердечную мышцу кислородом, ведёт к стенокардии и ощущению болей в груди. Наиболее значительно эти симптомы проявляются при физических нагрузках, но чем сильнее развивается заболевание, тем чаще они тревожат пациента и в состоянии покоя.

  2. Одышка, отёки, сердечная астма. Кровь застаивается в различных органах, таких как лёгкие, почки, печень, в мышечных тканях и т. д. из-за того, что сердце не может справиться с возросшей нагрузкой. Это приводит к появлению данных симптомов.

    На ранних стадиях они проявляются редко, при непривычных или усиленных нагрузках. С развитием заболевания проявляются чаще и независимо от нагрузок.

Важно! При отсутствии лечения заболевание прогрессирует, проходя все стадии развития вплоть до терминальной и приводя к смерти.

Это заболевание является смертельно опасным, поскольку вызывает осложнения, не совместимые с жизнью. Они появляются, как правило, после сужения просвета аорты наполовину. Рассмотрим их:

  • аритмия;
  • сердечная астма;
  • отёк лёгких;
  • инфаркт миокарда;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • ишемические нарушения;
  • системные тромбоэмболии;
  • нарушения сердечного ритма, равноценные остановке сердца: желудочковая тахикардия, полная АВ-блокада и т. д.;
  • внезапная сердечная смерть.

Помимо непосредственно прогрессирующего заболевания, осложнения могут вызываться хирургическим вмешательством. После операции на клапане аорты могут проявиться такие осложнения:

  • нарушения ритма;
  • бактериальный эндокардит;
  • тромбоэмболия (образование тромбов);
  • рестеноз (повторное возникновение заболевания).

При стенозе организм не получает достаточного количества кислорода, из-за сужения аорты

Профилактику можно условно поделить на две группы:

  1. Постоянная профилактика. К ней относится постоянный приём лекарств, разжижающих кровь и тем самым препятствующих образованию тромбов («Курантил», «Аспирин», «Кардиомагнил», «Варфарин» и т. д).
  2. Профилактика после перенесённой операции. Она заключается в полном проведении курса антибиотикотерапии с целью предотвращения развития инфекций. Кроме операции на аорте, это касается и всех других операций в жизни пациента, вплоть до удаления зуба. То есть необходимо полностью предотвратить риск какого-либо бактериального заражения, которое может привести к бактериальному эндокардиту.

Стеноз аортального клапана может быть двух видов: приобретённый и врождённый. Рассмотрим причины появления заболевания обоих типов.

Приобретённый стеноз:

  • ревматизм створок клапанов аорты;
  • курение;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз аорты;
  • гиперхолестеринемия;
  • кальциноз клапана и т. д.

Стеноз аорты: причины, симптомы, страшно ли это, у детей, лечение стеноза аортального клапана

Всё это приводит к деформации клапанов и сужению просвета аорты

Врождённый стеноз:

  • врождённое сужение устья аорты;
  • субаортальный стеноз, затрагивающий межжелудочковую перегородку;
  • двустворчатый клапан аорты.

Обнаруживают врождённый стеноз аорты у новорождённых в наше время, как правило, довольно успешно. Если же он не был диагностирован, то проявляется у человека примерно до 30 лет.

Для сравнения отметим, что приобретённый стеноз чаще всего проявляется после 60. Врождённый стеноз имеет примерно десятипроцентную смертность среди младенцев на первом году жизни.

Субаортальный стеноз является наследственным заболеванием, поэтому при его наличии у близких родственников, необходимо тщательно обследовать ребёнка.

Если присутствуют какие-либо симптомы, то проводится диагностика различными методами:

  1. Осмотр пациента с записью его жалоб. Включает в себя оценку внешнего вида (бледность, отёчность и т. п.) и выслушивание грудной клетки, при котором можно обнаружить сердечные шумы и хрипы в лёгких, если в них имеется застой крови.
  2. Лабораторные методы включают в себя общий анализ мочи и различные анализы крови (общий, биохимический, иммунологический). С их помощью можно обнаружить наличие воспалений, нарушений работы внутренних органов и т. д.
  3. Инструментальные методы дают наиболее точные результаты и позволяют поставить максимально точный диагноз. К ним относятся:
  • ЭКГ (электрокардиография), проводимая разово или с суточным мониторингом;
  • ФКГ (фонокардиография);
  • рентгенография;
  • УЗИ — наиболее точный из всех неинвазивных методов исследования. Он позволяет оценить состояние клапана аорты, степень сужения просвета аорты, измерить площадь просвета, обнаружить и оценить гипертрофию левого желудочка и т. д.

Если вышеперечисленных методов оказывается недостаточно для постановки уточнённого диагноза, используются инвазивные методы. Наиболее часто их применяют перед операцией на клапане аорты. Например, проводят катетеризацию камер сердца, что позволяет точно определить стадию заболевания.

Полностью стеноз аорты не излечивается

Начиная лечение, необходимо понимать, что полностью это заболевание не излечивается. Однако своевременное лечение позволяет приостановить развитие болезни и продлить срок жизни пациента, а кроме того, предотвратить развитие ишемической болезни, нормализовать аритмию и гипертонию.

Применяется два основных метода лечения стеноза:

  • медикаментозный;
  • хирургический.

Без хирургического вмешательства лекарственная терапия эффективна только на начальных стадиях, когда сужение просвета не более 30% и нет практически никаких характерных симптомов. Также она применяется при врождённом стенозе до достижения пациентом возраста, при котором можно делать операцию на клапане (14 – 18 лет).

Все лечебные препараты назначаются индивидуально после тщательной диагностики. Рассмотрим их подробнее:

  • для нормализации сердечного ритма применяют бета-адреноблокаторы («Коронал», «Конкор»);
  • для снижения частоты и увеличения силы сердечных сокращений назначают сердечные гликозиды («Дигитоксин», «Строфантин»);
  • для снижения артериального давления используют гипотензивные препараты («Лизиноприл», «Периндоприл»);
  • для выведения лишней жидкости, снижения давления и отёчности применяют диуретики («Фуросемид», «Верошпирон», «Индапамид»);
  • для нормализации обмена веществ в клетках миокарда назначают метаболиты («Предуктал», «Милдронат»).

Важно знать! Обычно аортальный стеноз проявляется после 60 лет. Хирургическое вмешательство улучшает прогноз с 2-х лет (без операции) до 10 лет (после операции).

Хирургическое вмешательство требуется при первых явных признаках сужения аорты:

  • одышке после средней физической нагрузки;
  • головокружении;
  • слабости;
  • предобморочных состояниях;
  • боли в области груди.

Стеноз аорты: причины, симптомы, страшно ли это, у детей, лечение стеноза аортального клапана

Если просвет аорты менее 75%, оперативное вмешательство нецелесообразно, т. к. с большой долей вероятности приводит к внезапной сердечной смерти.

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется анализ газового состава крови с целью оценки газообмена и степени выраженности метаболических нарушений у новорожденных пациентов, находящихся в критическом состоянии ввиду наличия выраженного КСА.
  • Рекомендуется выполнение коагулограммы и подсчет числа тромбоцитов для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
  • Рекомендуется выполнение гематологического исследования для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии. 

3.2 Хирургическое лечение

  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и/или в сочетании с аортальной регургитацией рекомендуется выполнение операции на открытом сердце: аортальной вальвулопластики или протезирования АоК (механическим протезом или же легочным аутографтом – т.е. выполнение операции Росса) [54-63].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

  • В случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование АоК с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian) [64-67].
  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50%) рекомендуется выполнение операции протезирования АоК.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если пациент симптоматичен.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50%), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации.  
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия экстремально тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C).

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия умеренной степени КСА при необходимости выполнения других операций на сердце.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае сочетания тяжелой аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией ЛЖ.
  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией, восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств B).

  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце на ранних стадиях при сочетании стеноза Ао и прогрессирующего роста размеров восходящей Ао. 
  • Не рекомендуется выполнение операции на АоК пациентам с асимптомным течением КСА и нормальными размерами и функцией ЛЖ.

Стеноз аорты: причины, симптомы, страшно ли это, у детей, лечение стеноза аортального клапана

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств B).

  • Не рекомендуется выполнение протезирования АоК легочным аутографтом (операции Ross) при наличии у пациента ряда генетических синдромов, сопутствующей патологии соединительной ткани, и при определенных морфометрических данных о состоянии магистральных сосудов.
Оцените статью
Дети от А до Я
Adblock detector