Мышечный порок сердца у новорожденных

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

  • Метаболическим;
  • Гормональным;
  • Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

  1. Коарктация аорты.
  2. Стеноз устья аорты.
  3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

Порок сердца у детей

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

  1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.
  2. Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

  3. Нарушением дыхания и кашлем.
  4. В первом случае речь идет об одышке.

    Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

  5. Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  6. Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

  • Синюшности конечностей.
  • Бледности кожных покровов.
  • По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
  • Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
  • Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

  1. ЭКГ.
  2. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
  3. Фонокардиограмму.
  4. Рентген сердца.
  5. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
  6. МРТ сердца.
  7. Анализы крови.

Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

По статистике, врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных встречаются намного чаще других пороков развития. На их долю выпадает 22% от всех зафиксированных пороков внутриутробного развития плода. В цифрах это выглядит примерно так: на тысячу младенцев — 8-12 детей рождаются с пороками сердца различной тяжести.

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).
  1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
  2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
  3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  7. УЗИ органов брюшной полости.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

ВПС ДМЖП у новорожденных (или у детей постарше) может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью анамнеза в составе какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. Специалисты проводят классификацию порока по двум параметрам – размеру и локализации. Каждая из классификаций содержит определенное количество видов и форм. По размеру выделяют:

  • малые (до 1 см);
  • средние (1-2 см);
  • большие (2 см и больше).
Разновидность порока Локализация дефекта межжелудочковой перегородки сердца
Мышечный Мышечная область. Легкая форма порока. Проходит самостоятельно.
Мембранозный Верхняя часть. Может пройти самостоятельно при условии небольшого размера дефекта.
Мышечный трабекулярный Нижняя часть мышечной области. При больших размерах опасен для пациента.
Надгребный Граница выводящих путей сердечных желудочков. Локализация говорит о чрезвычайной опасности порока. Вероятность самостоятельного купирования крайне мала.

Ключевую роль в эффективности лечения ДМЖП играет своевременная и верная диагностика. Периодические обследования у врача выявляют патологию на ранней стадии и помогают избежать неблагоприятных последствий, связанных с динамикой заболевания. Порядок медицинского наблюдения и терапевтических мероприятий зависит от вида выявленного порока.

Классификация

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.
  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

     Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

  • Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
  • Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
  • Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

  • связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
  • ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Личный опыт!На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

Все возможные пороки главного кровеносного насоса принято делить на две общие группы:

  1. Врожденные. Такие патологии образуются, когда малыш развивается в мамином животике. Особенности кровообращения эмбриона, которые обеспечивает плацентарный кровоток, позволяют ребеночку продолжать нормальный рост и развитие даже при наличии серьезных дефектов в строении маленького сердечка. Тяжелые состояния в гемодинамике развиваются уже после рождения младенца либо проявляют себя в периоды интенсивного роста малыша.
  2. Приобретенные. Эти пороки приходят в жизнь малыша в качестве осложнений перенесенных заболеваний. Они развиваются в процессе самостоятельной жизнедеятельности новорожденного, и возникают уже сугубо из-за внешних факторов влияния на организм.

Врожденные пороки сердца в свою очередь разделяют на:

  1. Белые. В этом случае объем легочного кровообращения сохраняется, но кожа малыша как бы становится бледной.
  2. Синие. В этом случае, эти объемы заметно снижаются, что провоцирует цианоз (синеватый оттенок) слизистых оболочек.

Среди врожденных пороков сердца у новорожденных чаще всего регистрируют:

  • дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
  • открытый аортальный проток;
  • аортальная коарктация;
  • стеноз и/или атрезия легочной артерии;
  • комбинированные пороки.

Из приобретенных сердечных пороков чаще всего у новорожденных фиксируют:

  • стеноз и/или недостаточность митрального (двустворчатого) клапана;
  • патология трикуспидального (трехстворчатого) клапана;
  • стеноз и недостаточность аортальных клапанов;
  • патология клапанов легочной артерии.
  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

Описание патологии

Так, при появлении на свет ребенка, зафиксируется врожденный порок сердца у новорожденного, симптомы которого проявляются уже на первых порах жизни. Формирование такого заболевания у ребенка является очень опасным. Поэтому стоит знать заранее каковы причины возникновения, фазы развития и возможное терапевтическое воздействие на маленький организм.

Врожденный порок сердца развивается у плода во время внутриутробного развития

Врожденный порок сердца – заболевание, которое развивается в тот момент, когда происходит внутриутробное формирование маленького человека.

Первые недели беременности являются самыми важными и опасными для будущего малыша. Поэтому всем беременным рекомендуется до 12 месяцев беречь собственный организм и не подвергать себя воздействию негативных факторов.

Несоблюдение советов гинеколога приводит к образованию в структуре миокарда новорожденного анатомического дефекта, который свидетельствует о нарушении в строении сердечной мышцы или клапанного аппарата. Также изменения могут выявляться в соединениях кровеносных капилляров.

Разновидностей порока сердца насчитывают около 100 видов. Но в первую очередь подразделяют проблему на врожденную и приобретенную. Последняя формируется в результате инфекционных и вирусных болезней, а также посредством развития аутоиммунных заболеваний.

Предлагаем ознакомиться  Как правильно подстричь ногти новорожденному, когда можно их обрезать

При рождении врожденный порок подразделяется на белую и синюю форму. Первая именуется из-за того, что кожные покровы ребенка становятся белесого оттенка, а при второй форме, соответственно, верхние слои эпидермиса приобретают синюшный оттенок.

Каждая из представленных форм имеет свои разновидности. К порокам сердечной мышцы белого тона относятся:

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз легочной артерии
  • Стеноз устья аорты
  • Артериальный проток открытого типа
  • Коарктация аорты

К синим патологиям распределяются следующие формы развития врожденного заболевания:

  • МАРС-синдром
  • Атрезия клапана трехстворчатого
  • Артериальный ствол общего типа
  • Тетрада Фалло
  • Впадение легочных вен аномального происхождения
  • Смена мест нормального расположения крупных кровеносных артерий и вен

Кроме этого, к патологиям врожденного характера относят патологические состояния, спровоцированные стенозом, а также недостаточностью клапана (трикуспидального, аортального или митрального).

Симптомы и признаки

Иногда крик малыша без причины может указывать на наличие врожденного порока сердца

При развитии у малыша врожденного порока миокарда, симптомы проявления заболевания выражаются не только по мере взросления, но и в первые дни и даже часы после рождения.

Признаки формирования патологии включают в себя следующие симптомы:

  • Изменение оттенка кожных покровов: синюшность или бледность. Особенно четко выделяется носогубный треугольник в момент грудного вскармливания.
  • Частое срыгивание малыша молоком при кормлении грудью.
  • Периодические приступы одышки или постоянные проблемы с дыханием.
  • Необоснованное возникновение брадикардии или тахикардии.
  • Чрезмерная потливость.
  • Беспокойство или слабость во всем теле в момент прикладывания к груди для кормления.
  • Отечность в нижних конечностях.
  • Медленное набирание младенцем веса.
  • Крик без определенной причины.

Если обнаружены подобные признаки, родители крохи не должны медлить. Необходимо сразу обратиться за консультацией к доктору. Чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на выздоровление ребенка.

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденного может быть употребление матерью лекарственных препаратов

Патологическое развитие врожденного заболевания медициной до конца не выявлено. На неправильное развития сердца влияют следующие общие факторы:

  • Возрастная категория женщины – старше 35 лет
  • Отравление наркотическими, табачными изделиями, а также спиртными напитками в хронической форме
  • Загрязненная атмосфера
  • Болезни будущей матери хронического протекания
  • Увеличенные показатели радиоактивного фона
  • Лечение во время беременности с помощью серьезных лекарственных средств, таких как антибиотики, противовоспалительные препараты
  • Хромосомные заболевания
  • Конечности постоянно прохладные
  • Присутствуют шумы в миокарде при прослушивании
  • Генетическая предрасположенность
  • Заражение беременной вирусными болезнями (краснуха, грипп, герпес)
  • Неблагоприятный акушерский анамнез в прошлом (преждевременные роды, выкидыш, аборт)

Пороки классифицируются в зависимости от характера дефекта. Часто причиной смерти ребёнка становится пропущенный дефект сердечной мышцы. Без лечения, с таким диагнозом, жизнь человека не продлится долго.

Установлен ряд причин появления порока у ребенка ещё в утробе матери, но, это не полная картина и многое медицине ещё не понятно.

К известным причинам относят:

  • алкоголь и психотропные препараты,
  • приём некоторых лекарств в первый триместр беременности,
  • перенесённые вирусные инфекции,
  • очень страшна краснуха.

Это те причины, на которые родители могут повлиять и попытаться избежать риска – родить ребёнка с пороком сердца.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Генетические аномалии являются частыми причинами дефекта.

Заболевание может быть не только врождённым, но и наследственным, если у кого-то из родителей есть порок сердце, то вероятность деформации повышается.

Кроме того, если у родителей имеются такие заболевания как сахарный диабет, гипотиреоз и, в целом, поражена эндокринная система – риск повышается. Но эти причины не являются препятствием или противопоказанием для зачатия и рождения.

Виды пороков

Классификация пороков очень обширна, допускается разделение на две видовые группы.

  1. К первой относятся белые пороки – без смешивания венозной крови и артериальной.
  2. Вторая группа – синие пороки – слияние артериальной и венозной крови.

Существует статистическая зависимость вида дефекта от пола, кроме того известно, что какие-то пороки чаще встречаются у женского либо мужского пола. Также есть нейтральные дефекты, свойственные всем.

Некоторые пороки встречаются гораздо чаще на фоне остальных – это:

  • Дефект межжелудочковой перегородки – кровь из левого желудочка заливается в правый из-за открытого участка между ними.
  • Дефект межпредсердной перегородки – кровь из левого предсердия проникает в правое. Незакрытая перегородка характерна для физиологии новорождённого, патологией это становится тогда, когда по мере роста перегородка не закрывается и отверстие остаётся.
  • Стеноз лёгочного клапана и стеноз перешейка аорты доминируют.
  • Тетрада Фалло объединяет в одном сердце четыре вида пороков.

В настоящий момент, медицине известно примерно сто видов этого заболевания. Диагностировать этот недуг удаётся в первые дни или годы жизни ребёнка, и, посредством пренатальной диагностики, ещё до рождения. Но бывают случаи, когда порок развивается в течение долгих лет, никак не проявляя себя.

По тяжести пороки различны. Например, маленький дефект незаметен и позволяет вести желаемый образ жизни, хотя и под наблюдением.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Но для пороков средней тяжести, а также самых тяжёлых может быть только хирургическое лечение, плановое или экстренное. Терапевтическое лечение идёт как вспомогательное и поддерживающее.

Никакое медикаментозное лечение не способно исправить врождённый дефект сердца.

Профилактики появления дефектов сердечной мышцы нет, кроме тех усилий, которые могут предпринять родители, соблюдая правильный, здоровый образ жизни и хорошее настроение.

Тяжёлый эмоциональный фон, негативные эмоции в первый триместр, как и алкоголь, плохо влияют на развивающийся плод. Женщина должна быть здоровой и в хорошем настроении для здорового сердца своего ребёнка.

Сочетание генетической предрасположенности с внешними факторами может привести к врождённому пороку, но будущие родители могут этому вполне успешно противостоять.

Лечение врожденного порока сердца варьируется в зависимости от типа дефекта и его тяжести. Некоторые мелкие дефекты могут не требовать какой-либо конкретной обработки.

Мышечный порок сердца у новорожденных

В отдельных случаях врач может назначить лекарства – обычно диуретики, чтобы помочь ребенку устранить избыток воды через мочу; или дигоксин, препарат, который помогает сердечной мышце сокращаться с большей силой, тем самым укрепляя сердце.

Некоторые врожденные пороки сердца требуют одной или нескольких хирургических процедур для устранения аномалий. Дефекты межпредсердной перегородки и стеноз аортального клапана могут быть устранены с помощью катетера. Хирург вводит катетер через вену и втягивает его в сердце. Затем можно удалить катетер.

Обычно требуется операция на открытом сердце:

  • для замены сильно поврежденного клапана;
  • закрытия больших отверстий в перегородках между желудочками или предсердиями;
  • чтобы исправить сложный дефект, подобный тетралогии Фалло.

В очень редких случаях ребенку может понадобиться пересадка сердца, если есть множественные дефекты, которые являются слишком тяжелыми или сложными для восстановления хирургическим путем.

Первыми сигналами врождённого порока, на которые следует обратить внимание, являются:

  • малая подвижность ребёнка, замедленный темп всех его действий;
  • внезапная утомляемость;
  • бледность кожных покровов или появление синего оттенка (синюшность) кожи, ногтевых пластин;
  • нехватка воздуха, одышка, учащённое дыхание;
  • быстрая усталость после движения, нарушение пульса.

Порок сердца опасен промедлением, осложнён такими заболеваниями, которые сами по себе опасны и могут быть причиной смерти. Процесс лечения, включающий операцию, период реабилитации занимает много времени и, главное, его не упустить.

Прогноз

Прогноз врожденного порока сердца варьирует. Около 10% младенцев с пороком умирают в течение первого года жизни.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Достижения в хирургии с 1980-х годов дали возможность большинству детей с врожденным пороком сердца жить во взрослой жизни и наслаждаться нормальной и продуктивной жизнью.

Многие не нуждаются в особом уходе, хотя некоторые из них нуждаются в периодических осмотрах у специалиста по сердцу, а также у своего педиатра по мере взросления.

Профилактика

Большинство пороков нельзя предотвратить, потому что их причина пока неизвестна.

Тем не менее, некоторые из них можно предотвратить следующими способами:

  • Вакцинация против краснухи перед беременностью.
  • Избегание употребления алкоголя и наркотиков во время беременности.
  • Консультирование у генетического консультанта, прежде чем забеременеть, если есть семейная история порока сердца.
  • Консультирование врача перед беременностью, если мать подвергается лечению от диабета, волчанки или судорожного синдрома.

Будущее

  • Признаки порока сердца у детейодин из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

     Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
  2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
  3. Правильное питание будущей мамы.
  4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
  5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
  6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
  7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.
  • сердечных камер (правые и левые желудочки и предсердия);
  • клапанов, соединяющих эти камеры;
  • участков входа в магистральные (то есть, главные) сосуды.
  • генетические факторы риска;
  • внутриутробные инфекционные процессы;
  • возрастной барьер родителей (старше 35 для женщин и старше 50 лет – для мужчин);
  • факторы экологии (радиационный фон, мутагенные агенты и т. п.);
  • воздействие токсинов (тяжелые металлы, кислоты, спирты, альдегиды и т. п.);
  • прием медикаментов;
  • мамины болезни в период гестации (тяжелый токсикоз, сахарный диабет и т. п.).
  • наличие в анамнезе ребенка частых инфекционных заболеваний (герпеса, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки и др.);
  • ранний токсикоз при вынашивании плода;
  • побочные эффекты от медикаментов;
  • несоблюдение матерью сбалансированных диет в период беременности или лактации;
  • авитоминоз;
  • поздняя беременность (после 40 лет);
  • наличие в анамнезе матери хронических патологий эндокринной или сердечно-сосудистой систем;
  • нарушение радиационного фона в месте проживания матери или ребенка;
  • наследственный фактор;
  • врожденные патологии в геноме.
Посинение области носогубного треугольника

Посинение области носогубного треугольника

Профилактика врождённых пороков сердца

Неправильно сформироваться, а, следовательно, и функционировать могут стенки сердца, клапаны, перегородки, а также крупные кровеносные сосуды, отходящие от него.

Вследствие подобных изменений, нарушается кровообращение у ребенка. Страдают от дефицита крови и, соответственно, кислорода и печень, и селезенка, и почки, и головной мозг, да и само сердечко малыша.

Если проблема в сосудах, сердце недополучает кровь и ему просто нечего качать к внутренним органам.

Если же неправильно функционируют клапаны, расположенные в артериях, что отходят от сердца, движение крови по намеченному ей природой пути очень затруднено. И это мешает крохе жить полноценной жизнью.

Поэтому родителям новорожденных следует быть настороже. Но и паниковать при этом тоже не стоит. Внимательные папа-мама и врачи вполне могут вовремя заметить функциональные нарушения в работе маленького «моторчика» и вовремя прийти на помощь крохе.

Симптомы ВПС не у всех деток одинаковы. Они зависят от вида порока. А также от индивидуальных особенностей развития каждого ребенка. Поводом для обращения к детскому кардиологу может быть любое отклонение от нормы.

  • Новорожденный плохо набирает в весе (меньше 113-125 г в неделю). Это повод обратиться к врачу.
  • Бронхит, пневмония, тонзиллит. Если эти болезни — частые гости в вашем доме, значит, следует обследовать ребенка. Причин ослабления иммунитета у детей довольно много. И одна из них – ВПС.
  • Отставание ребенка от сверстников в развитии (физическом и психомоторном) — тоже нешуточный повод встревожиться родителям.
  • Если во время крика, кормления грудью или других активных действий у крохи наблюдается такое явление, как посинение носогубного треугольника, ручек-ножек или всего тела, а также одышка, следует в срочном порядке обращаться к докторам.
  • А еще бывает так, что гемоглобин у малыша в полном порядке, а ребенок выглядит очень бледным, полупрозрачным. Не отказывайтесь от исследований, которые назначит ему педиатр, заметив подобную неестественную бледность.

Будьте внимательны к любым изменениям и отклонениям в развитии вашего малыша. Тогда вы всегда сможете вовремя прийти на помощь именно тогда, когда кроха больше всего будет в ней нуждаться.

Но почему же так происходит? Какие факторы влияют на то, что в маленьком, растущем внутри мамы организме, какие-то процессы начинают идти не по придуманному природой сценарию? Каковы причины развития ВПС у детей?

Оказывается, именно со второй по восьмую неделю жизни малыша у мамы под сердцем он наиболее уязвим к негативным воздействиям. Потому, что в это время у эмбриона формируются камеры сердца и его перегородки. Среди причин развития врожденного порока сердца особо часто встречаются такие.

  1. Хромосомные и генные аномалии. Они, зачастую, наследственные.
  2. Инфекционные заболевания, которые перенесла мама именно в первом триместре беременности. Это могут быть токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегаловирус и др.
  3. Хронические заболевания матери, такие, как сахарный диабет, например. А также заболевания сердца и почек.
  4. Злоупотребление мамой во время беременности алкоголем. Курение. Прием наркотических средств, а также сильнодействующих лекарственных препаратов.
  5. Поздняя беременность.
  6. Ухудшение экологической обстановки.

Чаще всего, ВПС у ребенка выявляется еще во время беременности при прохождении мамочкой ультразвукового исследования плода. Но бывают и такие пороки, которые можно обнаружить лишь спустя какое-то время после рождения крохи. Почему же? А дело вот в чем.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Кровеносная система малыша, находящегося в мамином животике отличается от кровеносной системы новорожденного. У плода легкие еще не работают. И за все обменные процессы в его организме отвечает плацента.

Сразу после появления ребенка на свет, его легкие раскрываются. А вспомогательные отверстия в его сердечке, называемые «овальное окно» и «артериальный проток», постепенно закрываются. И кровь начинает циркулировать уже как у взрослого.

Но закрываться эти отверстия могут на протяжении не только всего первого года жизни малыша, но и дольше. А могут и вовсе не закрыться. Но это нисколько не навредит здоровью ребенка. А существуют пороки серьезные и опасные. Грозящие здоровью и жизни крохи. Вы должны четко это усвоить. И незамедлительно обращаться к врачам, если у вас возникают любые, даже малейшие подозрения.

Симптомы ВПС у новорожденного могут нарастать постепенно. И если его не обнаружил неонатолог еще в роддоме, то участковый педиатр и детский кардиолог, который консультирует маму с ребенком, когда ему исполняется 3 месяца, обязательно осмотрят малыша на предмет ВПС. И если понадобится, назначат ему дополнительные обследования. Что это за обследования, и зачем они нужны?

  • Кардиограмма. Определяет электрическую активность сердечной мышцы. Возможные увеличения сердечной мышцы, а также ее перегрузки.
  • Эхокардиография (УЗИ). Ультразвуковое исследование  сердца. Показывает дефекты стенок, перегородок, клапанов и сосудов сердца.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Демонстрирует расположение сердца и его форму. Наличие изменений в легких.
  • Допплер-исследование. Выявляет нарушения кровотока в сердце и внутри крупных сосудов.
  • Ангиокардиография. Помогает лучше увидеть ток крови по артериям.
  • Томография – компьютерная и манитно-резонансная томография. Уточняет вид дефекта в сердце и его структурные особенности.
  • Анализы крови и мочи. Дают информацию о состоянии организма в целом.

На основании вышеперечисленных исследований, детский врач-кардиолог делает заключение. Если диагноз ВПС подтверждается, он ставит ребенка на диспансерный учет. Это значит, что малыш регулярно должен наблюдаться у педиатра и кардиолога. У кардиолога – раз в 3 месяца, у педиатра – раз в месяц.

Деток с пороком сердца нужно оберегать от инфекций и всячески повышать их иммунитет. Таким малышам показаны движения без излишнего напряжения на свежем воздухе. Они должны правильно питаться и строго соблюдать режим дня. В периоды ухудшения, для облегчения состояния, им прописывают возбуждающие средства, кислородные маски, полный покой.

Но, как понимаете, врожденный порок сердца эффективнее всего лечить с помощью оперативного вмешательства. Никакие лекарственные средства клапан или перегородку в нужное место не передвинут. А хирург это сделать может.

Сердечные камеры и сосуды плода

Операция – радикальный, но самый эффективный способ лечения врожденного порока сердца. К сожалению, многие родители, испытывая подсознательный страх перед ней, стараются отложить оперативное вмешательство в долгий ящик.

Совсем не задумываясь о том, что сердце их малыша постоянно, каждую секунду, каждый день и час, испытывает непомерную нагрузку. В нем происходят необратимые изменения.

И чем раньше провести операцию, тем реальней надежда на полное выздоровление крохи.

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

  1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
  2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

  • Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
  • Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
  • Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
  • Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
  • При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.
Ультразвуковое исследование сердца

Ультразвуковое исследование сердца

  • с имеющимися генетическими болезнями (в том числе, синдромом Дауна);
  • появившиеся на свет вследствие преждевременных родов;
  • с любыми другими пороками развития органов и систем.

Способы лечения

  • стрептококковую инфекцию (из-за ревматических поражений организма);
  • тяжелую гипертонию;
  • кардиомиопатия;
  • токсические поражения внутренней, средней и внешней оболочек сердца;
  • дисфункцию проводящей системы главного органа кровообращения;
  • травмы и опухоли (в чрезвычайно редких случаях).

Абсолютно все новорожденные с наличием подтвержденного порока сердца подлежат обязательному и регулярному наблюдению у педиатра (как правило, это участковый врач) и кардиолога. До года карапуза будут осматривать и обследовать каждые три месяца. После года – раз в шесть месяцев. В случае тяжелых или комплексных пороков новорожденного будут наблюдать ежемесячно.

Кроме наблюдения за состоянием ребенка, специалисты проведут родителям обязательный инструктаж – особенному малышу нужен особенный уход:

  • кормить новорожденного необходимо грудным молоком (в идеале своим, но допустимо использование донорского);
  • количество приемов пищи увеличивают на два-три в сутки, при этом уменьшая объем порции на один прием;
  • нужно организовать частые и регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • не стоит ограничивать карапуза от посильных ему физических нагрузок;
  • нельзя выводить крошку на сильный мороз или не менее сильный солнцепек;
  • важно своевременно проводить профилактику всевозможных инфекционных болезней;
  • в случае прикорма, рацион так же строго регламентируется ведущим ребенка специалистом (чаще всего исключают соль, сокращают количество жидкости, вводят продукты, богатые калием).

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Для лечения серьезных патологий (притом как врожденных, так и приобретенных) часто применяют хирургические методики. Кроме этого, используют терапевтические методы лечения до и после проведения необходимой операции.

Если патология более чем просто серьезная, хирургического вмешательства в организм новорожденного не избежать. Такое вмешательство, в зависимости от конкретной ситуации, проводится либо на открытом сердце, либо по малоинвазивной методе. В любом случае, новорожденного временно подключают к аппарату искусственного кровообращения. После операции ребенок находится под чутким руководством кардиолога до полного разрешения неприятного вопроса с пороком сердца.

В отдельных случаях одним оперативным вмешательством вопрос не решается. Поэтому проводят две операции – первую для улучшения и стабилизации общего состояния пациента, вторую – для окончательного устранения всех имеющихся пороков и отклонений в работе сердца новорожденного.

Знаете ли вы? Независимо от сложности конкретно вашего случая, при своевременном обращении к специалистам прогноз для ребенка благоприятный в подавляющем большинстве случаев.

Грипп в период беременности

Диагностика врожденных пороков сердца у детей при тяжелых анатомических аномалиях проводится уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте.

Кроме того, признаком врожденного порока сердца у новорожденных может быть деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение.

Единственный способ лечения новорожденного ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства — возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния младенца, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте.

Предлагаем ознакомиться  Гипертонус мышц у ребенка ⋆ Школа детского массажа Елены Гореликовой

Нельзя показывать ребенку свою боль и отчаяние, ведь он чувствует настроение родителей, и это отражается на его состоянии. Напротив, оптимизм и уверенность в благоприятном исходе болезни внушают надежду и увеличивают шансы на выздоровление.

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

  • Лечение врожденных пороков сердцавид порока;
  • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
  • возраст, вес ребёнка;
  • сопутствующие пороки развития;
  • вероятность самопроизвольного устранения порока.

Жалобы ребенка на утомляемость

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

  1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
  2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
  3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
  4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

  • Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
  • Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

  • Симптомы порока сердца у новорожденныхначало грудного вскармливания;
  • активно ли младенец сосёт;
  • продолжительность одного кормления;
  • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
  • появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • снижение устойчивости к физической нагрузке;
  • частые простуды;
  • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10-15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2-3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1-1,5 месяцев.

Если по каким-то причинам закрытие аортального протока сердца у ребенка не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца. При открытом аортальном пороке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка.

Этот вид врожденного порока сердца у детей проявляется обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша. Раннее проявление открытого аортального порока возникает при широком протоке: одышка и синюшность кожных покровов при нагрузке (сосание и плач), частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Если ширина открытого аортального протока невелика, то в некоторых случаях наблюдается его самопроизвольное закрытие после года. Способствует закрытию протока применение у новорожденных индометацина по определенной схеме. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения открытого аортального порока — возраст от 3 до 12 лет.

Более раннее хирургическое вмешательство производится при угрожающих состояниях. В настоящее время разработана и применяется щадящая операция — закрытие протока специальным баллончиком при катетеризации сердца. В других случаях во время оперативного вмешательства проток перевязывается и рассекается.

В появлении детей с открытым аортальным пороком выявлена сезонная закономерность. Оказывается, он чаще встречается у девочек, рожденных в период с октября до января. То есть закладка сердечно-сосудистой системы плода приходится на самые «гриппозные» месяцы: январь, февраль, март. В 60-е годы прошлого столетия активно рекламировался препарат талидомид как эффективное средство от тошноты и бессонницы, созданный специально для беременных. После его применения часто рождались дети с врожденными пороками развития, в том числе с пороками сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости.

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

  • Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
  • Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
  • Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
  • Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
  • Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь.

Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки.

Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой.

Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре.

Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Последствия

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

  • сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
  • нарушение ритма;
  • инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
  • бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Мышечный порок сердца у новорожденных

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца. Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша.

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько.

Чтобы избежать неблагоприятных последствий операции, нужно максимально оградить ребенка от инфекций разного рода. Укрепляйте иммунитет ребенка и, по возможности, ограждайте его от контактов с больными людьми. Отдельно следует сказать о послеоперационном шве. Халатное отношение к нему может привести к заражению крови, поэтому строго выполняйте все рекомендации врача.

Немедленно покажите ребенка врачу при возникновении следующих симптомов:

  • фебрильная лихорадка (температура тела от 37,5 °C);
  • припухлость шва;
  • жидкость в ране;
  • боли в грудной области;
  • изменение оттенка кожи (синюшность или бледность);
  • припухлость лица;
  • одышка;
  • постоянная усталость и вялость;
  • отсутствие активности (отказ от игр);
  • тошнота и рвота;
  • потеря сознания;
  • головокружения и прочие жалобы.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Открытый Боталлов проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы.

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Возраст Число дыхательных движений в минуту Пульс в минуту
Новорожденные 40-60 140-160
Грудной возраст (до 1 года) 30-40 100-120
Дошкольный возраст (от 1 года до 6 лет) 20-25 80-120

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких).

В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.).

Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани.

Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

Мышечный порок сердца у новорожденных

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат).

Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации).

оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

  • Открытый баталлов протокплохая прибавка веса;
  • одышка, учащённое сердцебиение;
  • частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Предлагаем ознакомиться  Что можно ребенку от кашля 2 года: лечение кашля у детей в домашних условиях - список самых эффективных средств • Твоя Семья

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Случай!Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Диагностика патологии

Врожденный порок сердца — возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 — 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

К методам диагностики ДМЖП относятся:

  1. Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
  2. УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
  3. Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
  4. Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
  5. Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
  6. Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Любой сердечный порок у новорожденного развивается по одному и тому же сценарию в три фазы:

  1. Адаптивная. В организме новорожденного (или плода) происходят процессы, необходимые для адаптации к нарушениям нормальной гемодинамики. Кровеносная система пытается компенсировать новоявленные патологии в своей работе. В сложных случаях это выражается повышением функциональности (гиперфункцией) сердечной мышцы. Со временем она переходит в декомпенсаторное состояние – никакая адаптация уже не может уравновесить нарушения, которые происходят в системе кровотока.
  2. Компенсаторная. Происходит временная компенсация гемодинамики, со стороны самочувствия и физического развития ребенка наступает видимое улучшение.
  3. Терминальная. Когда резерв компенсаторных механизмов себя исчерпывает, развиваются дегенеративные, склеротические и дистрофические изменения в структуре сердечной мышцы и паренхиматозных органов (легкие, печень, почки, селезенка, поджелудочная железа).

После рождения младенца возможностей для точной диагностики становится намного больше. Теперь для точной постановки проблемы кардиолог может использовать:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ОАК (общий анализ крови);
  • рентгенография;
  • ФКГ.

В особенно сложных случаях могут иметь место направления на проведение зондирования главного органа кровообращения, и ангиография.

Двустворчатый аортальный клапан

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту.

Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

Мышечный порок сердца у новорожденных

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

Причины ВПС

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия.

  • наследственная предрасположенность;
  • беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
  • «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
  • беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
  • факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

После постановки диагноза родителям необходимо обратиться к квалифицированному кардиологу и выполнять все его рекомендации. Дополнительно рекомендуется принимать витаминно-минеральные комплексы. Например, лечебно-профилактический продукт Дорамарин. В его составе находятся только натуральные компоненты, оказывающие на организм детей (как здоровых, так и с тяжелыми патологиями) самое благоприятное воздействие.

Использование уникального комплекса Доромарин при пороках сердца способствует:

  • Насыщению организма витаминами и микроэлементами, большинство из которых содержатся в ламинарии дальневосточной ангустата и экстракте морского трепанга;
  • Укреплению иммунитета;
  • Улучшению насыщения сердца и головного мозга кислородом;
  • Нормализации обменных процессов;
  • Укреплению сердечной мышцы;
  • Ускорению регенерации тканей.

Прием лечебно-профилактического продукта после установления диагноза значительно снижает вероятность прогрессирования изменений при пороке, улучшает самочувствие ребенка, повышает его аппетит и нормализует прибавку в весе. То есть под воздействием Doromarine активизируются внутренние резервы организма.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть — это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

  • цианоз или бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (губы, язык, коньюктива), особенно заметные во время кормления, натуживания или плача;
  • беспокойство или, напротив, вялость в момент прикладывания карапуза к груди;
  • медленная прибавка в весе новорожденного;
  • избыточное срыгивание во время кормления;
  • длительный крик без видимых причин;
  • одышка в сочетании с синюшностью;
  • постоянное затруднение дыхания;
  • беспричинное ускорение или замедление сердечного ритма;
  • повышенная потливость;
  • отеки ножек и ручек;
  • набухание тканей в области сердца.

При наличии любого из этих тревожных симптомов родителям необходимо в срочном порядке обратиться вначале к педиатру, а затем по направлению к кардиологу. Только так можно диагностировать, что на самом деле происходит с крошкой.

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.
  • Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
  • Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
  • Наследственность;
  • Прием некоторых лекарств во время беременности;
  • Возраст родителей;
  • Внутриутробная инфекция;
  • Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
  • Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Мышечный порок сердца у новорожденных

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

  • Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
  • Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
  • Вялость, быстрая утомляемость;
  • Ребенок плохо растет;
  • Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
  • Потливость;
  • Медленная прибавка в весе.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

  • алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),
  • амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),
  • противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),
  • триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),
  • литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),
  • прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).
  • Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

    Способы лечения

    Медикаментозный

    Медикаментозная терапия не дает стопроцентного исцеления от недуга. Ни одно лекарственное средство не способно убрать образовавшуюся в сердце полость. Препараты призваны лишь минимизировать проявление симптомов ДМЖП (одышки, бледности, носовых кровотечений). Кроме того, медикаментозная терапия снижает риск осложнений после операции, если таковая потребуется.

    Ниже представлен перечень лекарств, применяемых в составе комплексной терапии при ДМЖП:

    • регуляторы мышечного сердечного ритма (Дигоксин и бета-блокаторы – Индерал и Анаприлин);
    • регуляторы свертываемости крови (Аспирин, Варфарин).

    Операция

    Хирургическое вмешательство при ДМЖП необходимо лишь в крайних случаях. По мнению доктора Комаровского, необходимость в операциях такого рода возникает очень редко. Однако многие педиатры рекомендуют проводить операцию в детстве для профилактики возможных обострений в зрелом возрасте. Целесообразность хирургического вмешательства решается в каждом случае индивидуально.

    В ходе операции хирург накладывает на полость специальную «заплатку», предотвращающую обильный отток крови из левой доли сердца в правую. Осуществляться это может несколькими способами. Выбор способа зависит от неотложности операции: устранение дефекта может проводиться как в экстренном, так и в плановом порядке. Хирургические вмешательства при дефекте межжелудочковой перегородки сердца делят на 2 вида:

    1. Катетеризация сердца – наиболее частый и наименее травматичный способ операции. Катетер вводят в место дефекта через бедренную вену пациента. К концу катера крепится сетка-заплатка, с помощью которой и закрывается дефект. Проводится под местной анестезией.
    2. Открытая операция. Считается более агрессивным методом, требует долгой реабилитации и сопряжена с рисками осложнений. При открытой операции хирург делает разрез сердца и помещает в полость межжелудочковой перегородки синтетическую заплатку. Проводится под общим наркозом..

    Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

    Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

    Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

    Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

    Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

    К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

    Мышечный порок сердца у новорожденных

    В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

    Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

    Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

    Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

    Помогаем слабому сердцу

    Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

    • больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
    • овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
    • фруктов (хурма, бананы, яблоки),
    • зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

    Вместо этого давайте:

    • отвар шиповника,
    • свежевыжатый сок,
    • чуть подслащенный компот.

    https://www.youtube.com/watch?v=wY7pnPDX0EU

    Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

    Оцените статью
    Дети от А до Я
    Adblock detector