Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Причины возникновения

Васкулит может быть первичным, то есть изначально самостоятельным заболеванием, а также вторичным, когда симптомы васкулита сопровождают какое-то основного заболевания. Как правило, симптомы васкулита могут сопровождать скарлатину, сепсис в острой и подострой форме, сыпной тиф, а также ревматизм, системную красную волчанку, дерматомиозит, а также аллергические заболевания, опухоли, заболевания эндокринной системы.

Причины развития первичного васкулита могут быть названы только предположительно. Среди них называют инфекции вирусного и хронического характера, а также контакт с химическими реагентами, к которым относят и лекарственные препараты, вакцины и сыворотки. Пусковым фактором для васкулита может стать охлаждение или ожог, инсоляция или ионизирующее излучение, а также травмы и генетические факторы.

Почему развивается геморрагический васкулит, науке доподлинно не известно, но исследования показали, что природа заболевания смешанная – инфекционная и аллергическая. Замечена определенная сезонная закономерность: чаще дети заболевают в холодное и сырое время года – осенью, зимой и ранней весной. Поскольку точных причин установить пока не удалось, выделяют лишь основные предрасполагающие факторы, которые могут привести к воспалению кровеносных сосудов и точечному кровоизлиянию в кожные покровы.

  • Инфекции. Чаще всего васкулит появляется у ребенка, который недавно перенес острое инфекционное заболевание органов дыхания. Не любой ринит или бронхит заканчивается геморрагическим поражением. У больных васкулитом в смывах из носа и глотки были обнаружены гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечная палочка. Считается, что вероятность геморрагического васкулита выше у ребят, которые переболели аденовирусной инфекцией, вирусами герпеса первого и второго типов.
  • Прием лекарств. Иногда заболевание развивается на фоне приема определенных медикаментов. Точный их список отсутствует, но большинство зарегистрированных случаев болезни происходили на фоне приема антибиотиков пенициллиновой группы, группы макролидов, на фоне употребления нестероидных противовоспалительных средств, препаратов от аритмии. Известно, что провоцирующим фактором могут быть и вакцины, которые вводят во время прививок детям, правда, риск есть только тогда, когда прививка проводится практически сразу после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции или гриппа.
  • Аллергия. Заболеванию в большей мере подвержены дети-аллергики. При этом формы и виды аллергии могут быть различными – от пищевой до аллергии на холод. И проявляться эти реакции тоже могут по-разному – от насморка до сыпи и экзем.
  • Иные причины. Выделяют внешние и внутренние факторы, которые предположительно могут повышать вероятность развития васкулита у ребенка. Это замерзание и переохлаждение или, наоборот, слишком долгое нахождение на солнечном свете, укусы насекомых, травмы кожи, сахарный диабет в анамнезе, наличие злокачественных опухолей, тяжелые заболевания печени.

Как развивается?

Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.

В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.

Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.

На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.

На третьем месте — холодовая травма.

Болезнь имеет иммунное происхождение. Считается, что происходит недуг от того, что в крови ребенка образуются иммунные комплексы, повышается активность некоторых белков в крови, задача которых – отражать атаки чужеродных организмов – вирусов, бактерий. Белки, которые относят к системе комплементов, активизируются чрезмерно и начинают перемещаться в крови пациента.

При этом они так или иначе начинают откладываться изнутри на стенках небольших кровеносных сосудов (венул, капилляров и других), постепенно вызывая их повреждение. В местах повреждения развивается местное воспаление. Стенки становятся более тонкими, ущербными. В них начинается отложение белка фибрина и тромботических масс.

Страдают не только кожные покровы, но и желудочно-кишечный тракт, а также почки и суставы.

Трудности диагностики – неправильное лечение

Лечение васкулита проводится в больнице.

Важную роль играют режим и диета.

При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.

Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.

Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.

Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.

Основными препаратами при лечении васкулита являются:

  • антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
  • антикоагулянты — гепарин;
  • при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
  • при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
  • для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
  • также в лечебных целях проводится плазмоферез.

Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.

Общими клиническими проявлениями васкулитов разных форм является волнообразная лихорадка, при этом повышения температуры совпадают по времени со вспышками сосудистых поражений. Наблюдается синдромы мышечно-суставный и кожно-геморрагический. В патологический процесс может быть вовлечена периферическая нервная система, что выражается в полиневритах. Наблюдаются также многогранные висцеральные поражения и истощение.

Течение заболевания, как правило, имеет прогрессирующий или хронически рецидивирующий характер. Лечение проводится на основании имеющихся симптомов и на основании анализа жалоб пациента.

Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Однако, при любой форме васкулита лечение должно начаться как можно раньше, поскольку заболевание опасно скорым развитием осложнений в виде тромбоэмболий, тромбозов и кровотечений. В качестве профилактики важно исключить контакт больного с аллергенами и интоксикациями, а также с сенсибилизирующими факторами. Желательно обойтись в лечении без антибиотиков, а также без сульфаниламидов, применяя только самые необходимые препараты.

В ряде случаев пациенту назначают хирургическое лечение – это практикуется при тромбозах крупных артерий и некоторых других видах. В случае развития почечной недостаточности целесообразно применять для лечения гемодиализ, методы трансплантации.

Лечение васкулита проводится в стационаре, а после того, как активность заболевания пойдет на спад, пациент проходят восстановительное лечение в поликлинике или санатории.

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

У взрослых:

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Предлагаем ознакомиться  Можно ли забеременеть от предсеменной жидкости или смазки

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  1. сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  2. артриты и боли в суставах – 82%
  3. боли в животе – 63%
  4. поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура
  • ее симметричность
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  1. боли в поясничной области
  2. покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия)
  3. белок в моче
  4. отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки
  5. преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • разлитой болью по всему животу по типу колик
  • боль усиливается после приема пищи
  • тошнота
  • рвота
  • появление кровянистых прожилок в кале
  • жидкий стул.

Ребенку с острыми формами геморрагического васкулита показан постельный режим и особая диета – нельзя есть ничего, что даже в теории может вызвать аллергическую реакцию. В ограниченном количестве дают воду и соль.

При любой форме показаны препараты, разжижающие кровь, например, «Пентоксифиллин», а также активаторы распада фибрина – никотиновая кислота. Может быть назначен «Гепарин». Такое лечение помогает наладить нормальное кровообращение, исключит вероятность образования микротромбов.

При боли в суставах рекомендуют противовоспалительное местное лечение. При поражении почек применяют гормональные препараты – глюкокортикостероиды, цитостатики.

Несмотря на то что заболевание считается в целом аллергическим, применение антигистаминных средств считается неэффективным.

Прогнозы при геморрагическом васкулите неоднозначны: легкие формы проходят самостоятельно, почти «на ногах», без каких-либо последствий для здоровья малыша. При тяжелой и стремительной форме гибель наступить может уже через сутки. Перенесенные тяжелые формы могут потребовать пожизненного лечения, которое будет включать в себя в том числе и необходимость пересадки донорской почки, если собственные откажут.

Профилактика геморрагического васкулита довольно сложна, ведь истинные причины неочевидны. Родителям рекомендуется вовремя лечить ребенку заболевания ЛОР-органов, следить за тем, чтобы у него не было глистных инвазий. Также следует избегать приема лекарственных средств без назначения доктора и контакта с сильными аллергенами.

Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления

Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.

Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.

  1. Кожная и суставная форма.
  2. Абдоминальная форма.
  3. Почечная форма.
  4. Смешанная форма.

В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:

  • пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
  • суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
  • абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
  • почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.

  1. С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
  2. С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
  3. Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.
  • В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:
    • поражение легких в виде легочных кровотечений;
    • геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
    • поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).

Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
  • поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Геморрагический васкулит классифицируют по трём группам:

  • по формам возникновения: кожная, суставная, абдоминальная;
  • по времени излечения: в течение нескольких дней, до одного месяца, до трёх месяцев, до полугода, затяжное хроническое заболевание;
  • по степени тяжести: удовлетворительная, средней тяжести, тяжёлая.

Среди стадий болезни выявляют начальную фазу (обострение) и фазу восстановления (стихания). При удовлетворительном течении васкулита отмечается необильный характер высыпаний. Состояние человека с обильной сыпью, суставными изменениями, болями в животе оценивается как средней тяжести. При тяжёлой форме добавляются внутренние кровотечения и, возможно, почечная недостаточность.

Классификация и причины развития заболевания

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Болезнь имеет несколько форм, в соответствии с клинической картиной выделяют:

  • Простой геморрагический васкулит кожной формы, при данном диагнозе основной признак заболевания – кожные проявления, которыми и ограничивается развитие патологии.
  • Кожно-суставная форма сопровождается не только проблемами с кожным покровом, появляются и признаки того, что воспалены суставы.
  • Когда помимо кожных проявлений формируются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, речь может идти о кожно-абдоминальной форме.
  • Почечная форма патологии встречается редко, ее характерной особенностью является поражение сосудистой системы почек, также наблюдается нарушенное выделение мочи и проблемы с ее фильтрацией.
  • При смешанной форме наблюдается проявление признаков различных форм, указанных выше.

Классифицировать заболевание можно по типу его течения:

  • При молниеносной форме течение бурное, длится на протяжении нескольких суток. Как правило, данной форме подвержен ребенок, возраст которого менее пяти лет.
  • При острой форме заболевание развивается внезапно и может длиться на протяжении месяца, при подострой – до трех.
  • Симптомы геморрагического васкулита затяжной формы могут проявляться в течение полугода.
  • При рецидивирующей патологии признаки проявляются минимум четырежды в ближайшие два или три года. Когда болезнь перетекает в хроническую форму, симптомы могут проявляться на протяжении нескольких лет, периодически обостряясь.

Что касается геморрагического васкулита и причин, его вызывающих, то в основном это различные инфекционные возбудители – грибы, вирусы либо бактерии. Негативным образом может сказаться прием некоторых фармацевтических препаратов, экологическая обстановка, окружающая пациента. Также среди причин, вызывающих геморрагический васкулит у детей и взрослых:

  • Укусы различных насекомых.
  • Ожоги термического характера и разнообразные травмы.
  • Отравление биологическими ядами.
  • Последствия проведения вакцинации.
  • Врожденные патологии иммунной системы.
  • Переохлаждение, простудные болезни и перегрев организма.
  • Аллергия, причиной которой стала реакция на воздействие пищевых агентов.
  • Глистные инвазии у малышей.

У взрослых пациентов заболевание чаще формируется в старческом возрасте, а также в случаях, когда наблюдается ослабление иммунной системы. Высокую опасность представляет собой сочетание геморрагический васкулит и беременность – осложнения, которые могут наблюдаться у женщин, вынашивающих ребенка, при подобном диагнозе включают отслойку плаценты, проблемы с развитием плода, самопроизвольный аборт.

Заболевание может вызывать осложнения не только у беременных женщин, в список возможных опасностей, которым подвергаются пациенты, входит возможность развития почечной недостаточности и кишечной непроходимости, перитонита и легочных кровотечений. При несвоевременном лечении осложнения могут включать нарушенную функциональность сердечной мышцы и печени, развитие железодефицитной анемии.

  • Существует 3 степени квалификации: в зависимости от клинической картины, от течения и степени заболевания.
  • Васкулит подразделяется на основании клинического течения на кожный, почечный, суставной, абдоминальный или смешанные типы:
  • Самый распространенный вариант, это кожный тип.
  • Суставной тип охватывает как кожу человека, так и его суставы, они становятся припухлыми и очень болезненными.
  • Почечный тип проявляется воспалительным процессом почек, переходящих в нефротический синдром.
  • Абдоминальный тип включает в себя поражение кишечника.
  1. Течение заболевание бывает: быстрое (в течение 2-3 дней), острое (до месяца), затяжное (до 3 месяцев), хроническое (протекающим на постоянной основе).
  2. Степень заболевания геморрагического васкулита наблюдается малая, средняя и высокая.
Предлагаем ознакомиться  Лизун из детской присыпки. Как сделать лизуна без клея ПВА в домашних условиях? Лизун из лака для ногтей

Рассмотрим стадии и первые симптомы геморрагического васкулита. При кожном типе, в первую очередь, начиная от голени до ступни ноги, появляются высыпания красноватого оттенка, далее они могут активизироваться до ягодичной области, при надавливании пятна не пропадают, в отличие от обычной аллергической реакции.

При легком течении заболевания температура не поднимается, высыпания покрывают маленькие участки кожи. Болезнь может заявить о себе и более агрессивно, сначала появится недомогание, заболит голова, произойдет расстройство желудка и повысится температура до 38С, также сыпью покроется большая площадь тела.

Тяжелое протекание васкулита выражается признаки, описанными выше, к которым может добавляться расстройство сердечной мышцы, поражение почек, сильные боли в суставах и даже возможно появление рвотных масс с кровью.

Геморрагический васкулит у детей (20 фото): симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Геморрагический васкулит у взрослых и детей существенно отличается. У взрослых начало болезни очень сложно определить, потому что симптомы незначительны, проблемы с кишечником наблюдаются менее чем у 50 % заболевших, возможны проявления ухудшения в работе почек, высыпания на небольшой площади.

  • С началом болезни у детей появляется высокая температура, становится жидкий стул с каплями крови и также почечная недостаточность, сыпь охватывает значительную часть на коже.

Лечение васкулита

Если у Вас наблюдаются даже небольшие проявления геморрагического васкулита, нужно обратиться к специалисту для дальнейшей помощи. Вам будет назначена диета и необходимые лекарства.

При наблюдении более острых признаков, как проблемы с кишечником и почками нужно обязательно находиться в медицинском учреждении под контролем врачей. Чаще всего все препараты вводят внутривенно, также определенная диета присутствует.

Лечат противовоспалительными препаратами с добавлением антигистаминных средств, если Вы своевременно обратились за помощью, не дожидаясь осложнений.

  1. При тяжелой форме протекания болезни используют два метода лечения геморрагического васкулита: гормонотерапия и интенсивный плазмаферез.

Плазмаферез назначается при очень быстром протекании болезни, с помощью него производят забор крови и удалят из нее ненужные вирусы, антитела, токсины, а потом возвращают ее в кровоток. Таким образом, нормализуется кровь, увеличивается способность клеток противостоять бактериям, приобретается чувствительность больных к назначенным лекарственным средствам.

  • После выписки больных, их ждет продолжительная реабилитация в домашних условиях, периодическое наблюдение у специалистов, и также назначены профилактические меры для повторного рецидива заболевания.
  1. Также рекомендуем:

Осложнения болезни Шенлейн-Геноха

  • кишечная непроходимость;
  • перитонит;
  • холецистит.

При первых трех осложнениях маленьких пациентов осматривает хирург. Возможно, будет необходимо срочное оперативное вмешательство.

Эти два осложнения требуют консультации гематолога.

Геморрагический васкулит у детей: 4 формы и дифференциальный диагноз

Также осложнения могут возникнуть и со стороны сердца:

  • тампонада сердца, острая сердечная недостаточность.

Наиболее опасным последствием геморрагического васкулита является стойкое и необратимое поражение почек, проявляющееся почечной недостаточностью. Также опасны внутренние кровотечения – желудочное, легочное, мозговое. Чем больше будет кровопотеря из пораженных сосудов, тем хуже прогнозы. Но современная медицина может многие осложнения предотвратить, снизить риски их развития даже при тяжелом течении болезни.

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Трудности диагностики – неправильное лечение

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

  1. Коагулограмма.
  2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
  3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
  4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

В педиатрии диагноз геморрагического васкулита обычно устанавливают на основании клинических критериев, приведенных выше. Однако в сложных случаях может потребоваться проведение биопсии (под обезболиванием). Для этого берется небольшой участок кожи в месте высыпаний. Если при гистологическом исследовании в материале обнаруживаются типичные иммуноглобулины А, то диагностируется геморрагический васкулит.

Остальные методы дополнительного исследования необходимы для раннего выявления возможных осложнений и оценки степени вовлеченности органов в патологический процесс. Поэтому детям с данным диагнозом проводятся:

  1. общеклинический анализ крови и мочи
  2. биохимическое исследование крови (в первую очередь, оценивают уровни креатинина, белка и мочевой кислоты, свидетельствующие о функционировании почек)
  3. рентгенологическое исследование суставов
  4. допплерография сосудов кишечника
  5. колоноскопия для выявления поражения терминальных отделов кишечника.

При диагностике учитывают форму проявления заболевания, возраст пациента. Международная классификация заболеваний (код по МКБ 10 – D69.0) отмечает его аллергической пурпурой. В общем случае назначаются лабораторные исследования: анализы мочи и крови. По крови оценивают степень воспаления по лейкоцитам и СОЭ, концентрацию тромбоцитов.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

При симптомах почечной формы васкулита нужна консультация нефролога. Необходимо провести анализ изменений в моче, пробу Зимницкого, УЗИ, УЗДГ. Для того чтобы отличить другие заболевания от васкулита при болях в животе, проводят соответствующее УЗИ, гастроскопию, исследование кала на содержание крови. Всё это проводит гастроэнтеролог. Сложные диагностические случаи предполагают биопсию кожи.

Установлением диагноза и лечением занимается врач ревматолог. Ему будут помогать нефролог, если у ребенка нарушается функция почек, гастроэнтеролог и хирург, если форма заболевания абдоминальная. Установление диагноза большого труда не составляет и по внешней клинической картине, но подтверждение и особенности определяются после следующих исследований.

  • Гематологические тесты – общий анализ крови, в котором наблюдается повышение содержания лейкоцитов и СОЭ, рост тромбоцитов, большое количество эозинофилов, а также биохимический анализ крови. Также проводят коагулограмму – анализ на факторы свертываемости крови для определения фибрина и ряда других характеристик.
  • Исследование мочи на наличие крови, цилиндров, белка.
  • Исследование кала на скрытую кровь.

Также делают УЗИ почек, желудка. При тяжелой форме недуга проводят биопсию кожи, почек.

Все обследования проводятся по показаниям:

  • общий анализ крови. Показывает возрастание СОЭ, повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов;
  • коагулограмма;
  • антистрептолизин О — при подозрении на предшествующую стрептококковую инфекцию;
  • анализ кала на скрытую кровь. Берется при абдоминальном синдроме;
  • общий анализ мочи. В моче определяются эритроциты и белок;
  • ЭКГ для исключения перикардита;
  • УЗИ-органов брюшной полости и почек.

• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

https://www.youtube.com/watch?v=oUJSBm_9dnk

• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии. • Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. • Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера. • Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах. • Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.

• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза. • Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу. • Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

  • Цели терапии
  • Общие рекомендации
  • • Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.

• Достижение клинико-лабораторной ремиссии. • Снижение риска обострений. • Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов. • Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии. • Увеличение продолжительности жизни. • Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

• Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит). К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита. • Тактика назначения ГК ♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.

♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед. ♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет. ♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

• Препарат выбора при: ❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)]; ❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения ♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).

♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг. ♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов — 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества — не реже одного раза в 2 нед.

Предлагаем ознакомиться  Показания д димера при беременности. Что делать, если D-димер повышен при беременности

♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.

♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%. ♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии. ♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка. • Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид. • Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза — 50 мг в день. • Профилактика побочных эффектов терапии азатиоприном — см.

Системная красная волчанка. • Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю. • В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания. В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками. Насонов Е.Л.

  • Заболевания сосудов, напоминающие васкулиты — васкулопатии Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства. Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротро… Васкулиты и васкулопатии
  • Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативны… Васкулиты и васкулопатии

С чем можно спутать геморрагический васкулит?

В типичных случаях диагностика не представляет особых проблем, но часто это заболевание маскируется под другие.

Самые частые неинфекционные заболевания, с которыми приходится дифференцировать геморрагический васкулит, это опухоли, тромбоцитопатии, гемофилия. В случае этих заболеваний диагноз можно поставить с помощью лабораторной диагностики.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

Системную красную волчанку отличают от болезни Шенлейн-Геноха стойкие изменения в суставах и характер сыпи.

Из инфекционных заболеваний на васкулит похожи менингококцемия, инфекционный эндокардит. Но обычно менингококковая инфекция протекает с повышением температуры тела до 39 ˚С и выше, чего не скажешь о васкулите. В случае эндокардита, в большинстве случаев появляются данные, говорящие за повреждение клапанов сердца.

Особенно часто осложняет диагностику абдоминальный синдром, так как он может возникнуть за несколько дней до появления сыпи. И до того как ребенок попадет в больницу, отличить от синдрома «острого живота» невозможно.

Наблюдение за ребенком после выздоровления

Больные геморрагическим васкулитом дети выздоравливают в течение года. Хронический гломерулонефрит развивается в 2 % случаев. К сожалению, при данном заболевании возможен и смертельный исход.

В первом случае, когда ребенок выздоровел, он состоит на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода он проходит осмотр у ЛОР-врача и стоматолога для того, чтобы устранить возможные хронические очаги инфекции, при активации которых вероятен рецидив васкулита.

После перенесенного заболевания необходимо крайне бережно относиться к своему здоровью. Следует исключить все возможные аллергены (пищевые, лекарственные, прививки), пересмотреть режим питания, исключить тяжелые физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей и холода.

Диета при геморрагическом васкулите

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

При васкулите нужно соблюдать специальный режим питания. Пищу употребляют 5 – 6 раз в день. Тщательно её пережёвывают. Продукты должны быть богаты витаминами В, С, К, А. Следует ограничить в питании потребление соли. Для восполнения дефицита кальция рекомендуются нежирные кисломолочные продукты. При геморрагическом васкулите почечной формы противопоказаны продукты с калием. Общая диета должна состоять из следующих продуктов:

  • варёные или приготовленные на пару овощи;
  • протёртые, молочные супы;
  • каши на воде или молоке;
  • сладкие фрукты;
  • свежевыжатые соки, зелёный чай, отвары с шиповником.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Причины и механизмы повреждения

Причины геморрагического васкулита по-прежнему не изучены. Это и определяет наличие медикаментозно резистентных форм, когда лекарственная терапия оказывается малоэффективной. Для заболевания характерна сезонность – весна и осень. Поэтому в качестве наиболее вероятных предрасполагающих факторов рассматриваются инфекции дыхательной системы:

  • фарингит
  • тонзиллит
  • трахеит
  • бронхит.

После них через 1-4 недели может развиться васкулит. В этом случае в дыхательных путях чаще всего обнаруживают такие микроорганизмы, как:

  • стрептококк, β-гемолитический
  • стафилококк
  • кишечная палочка
  • туберкулезные микобактерии
  • иерсинии
  • вирус Эпштейна-Барра
  • аденовирус
  • цитомегаловирус
  • вирус кори и другие.

При развитии бактериальных инфекций дыхательной системы у детей рекомендуется своевременный прием безопасных антибиотиков. Они вызывают скорейшую гибель микроорганизмов до того, как последние приведут к аллергизации детского организма.

Также геморроидальный васкулит у детей может развиваться после:

  1. введения вакцин, особенно на фоне недиагностированного воспалительного процесса (перед прививкой ребенка всегда должен осматривать врач)
  2. приема некоторых лекарственных препаратов, способных изменять состояние иммунной системы (пенициллины, нестероиды, эритромицин)
  3. укусов некоторых насекомых.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

Однако нередки и те случаи, когда выявить какой-либо причинный фактор не представляется возможным. Заболевание развивается исподволь – на фоне полного здоровья. Все это еще раз подчеркивает малую изученность этиологии геморрагического васкулита.

БОльшая ясность среди ученых имеется в отношении повреждающих механизмов при данной патологии. Но и здесь есть белые пятна, не позволяющие во всех случаях добиваться стойкой ремиссии на фоне медикаментозной терапии. Первое патогенетическое звено – это образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела.

Теория возникновения васкулитов пока не может точно ответить на вопрос о причинах таких изменений. Но опыт современной медицины отмечает некоторые факторы, которые в большинстве своём могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита. Этой болезнью занимается ревматология.

Толчком к болезни могут оказаться:

  • прививки;
  • переохлаждение;
  • аллергическая реакция на лекарственные препараты («Пенициллин», «Эритромицин», «Аминазин»);
  • аллергия на продукты;
  • укусы насекомых.

В некоторых ситуациях геморрагический васкулит у взрослых усложняет беременность, цирроз, онкология, другие болезни. Предполагается, что провоцирующие факторы включаются только в случаях генетической предрасположенности.

Диагностические критерии

Диагностические критерии геморрагического васкулита были сформулированы в 1990 году Американской коллегией ревматологов. Они просты в определении и позволяют достаточно легко и точно установить правильный диагноз. Он считается достоверным, если имеется главный признак и 1 из дополнительных. Главный симптом – это кожная пурпура. Она представляет собой незначительно возвышающиеся высыпания на коже, которые не связаны с низким уровнем тромбоцитов.

Всегда при подозрении на геморрагический васкулит проводится анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Если они снижены, то данный диагноз маловероятен.

Дополнительными критериями являются:

  • разлитые боли в животе, свидетельствующие об ишемии кишечника. Такая боль усиливается после еды, и достаточно часто она сочетается с появлением крови в жидком стуле
  • суставные боли, причем вовлекаться могут различные суставы независимо от их размера
  • гломерулонефрит, который характеризуется появлением белка в моче и/или эритроцитов в большом количестве
  • обнаружение иммуноглобулинов класса А в сосудистой стенке (материал получают путем биопсии).

Симптоматика патологии

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

Наиболее распространён геморрагический васкулит у детей. По статистике, в возрасте от пяти до четырнадцати лет из тысячи детей болеет этим недугом каждый третий. Самый опасный возраст – от семи до двенадцати лет. Встречается заболевание также у взрослых и у новорождённых.

Но медициной зафиксированы лишь отдельные случаи появления геморрагического васкулита у детей до трёхлетнего возраста.

Геморрагический васкулит у детей может возникать при генетической предрасположенности.

Геморрагическим васкулитом называется возникновение асептических воспалительных процессов в стенках микрососудов, результатом которых является повреждение кожи, суставов, внутренних органов (желудка, кишечника, почек).

 У здорового организма в крови существует баланс циркулирующих иммунных комплексов. Излишек удаляется из крови клетками фагоцитарной системы. Нарушение баланса приводит к отложению этих комплексов на эндотелии сосудов и повторном воздействии на их стенки.

Результатом таких процессов является сбой системы гемостаза:

  • повышается уровень тромбоцитов;
  • в крови появляются случайные агрегаты;
  • возникают гиперкоагуляция, тромбопения;
  • уменьшается концентрация антитромбина;
  • угнетается функция фибринолиза.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • симметричность поражения
  • отсутствие миграции болей
  • отсутствие деструкции сустава
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

В редких случаях при геморрагическом васкулите могут поражаться:

  1. яички (орхит)
  2. мочевой пузырь
  3. легкие
  4. нервная система.

Геморрагический васкулит: у взрослых, детей, симптомы, причины, лечение, диагностика

В последнем случае в клинической картине появляются:

  • головные боли
  • судороги по типу эпилепсии
  • снижение чувствительности
  • онемения конечностей и т.д.

Добиться купирования этих симптомов можно только специфическим лечением, направленным на устранение иммунного воспаления в сосудах. Традиционное неврологическое лечение оказывается малоэффективным.

  • Появляется боль при движениях.
  • Развивается отечность.
  • Возникает покраснение.

Проблемы могут возникнуть и с пищеварительной системой, в области живота возникают колики, появляется тошнота, перетекающая в рвоту, в испражнениях заметны примеси крови в результате кровоточивости слизистого кишечного слоя.

Также в 25% случаев среди детей проявляется абдоминальный синдром.

Оцените статью
Дети от А до Я
Adblock detector